烟雾病-颅内血管的“炊烟”

政能量

烟雾病是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。因在血管造影中，脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾，故称为烟雾病。

那么烟雾病有没有什么办法预防呢？目前学术界和临床上对烟雾病的具体病因还不是特别清楚。有人认为烟雾病与遗传因素有关，但是并没有足够的证据证明这一点。根据临床及病理特点，大部分学者认为这是一种后天发生的闭塞性脑血管疾病。病因不甚清楚，所以预防也就无从下手。

成人患者多表现为脑出血症状。儿童患者主要表现为脑缺血症状，如短暂性脑缺血发作、卒中。按自然病史，脑基底血管的变化可分为6个阶段，患儿经长期随访表明，绝大多数可能出现以上6个阶段的变化过程。而成人型病例的长期随访，则显示很少出现这样典型的变化。

在预防上我们做不了更好的措施，但是烟雾病的治疗从上世纪五六十年代首次被发现到现在，经历了半个多世纪的研究探索，已经比较成熟。相关临床数据证明外科血管重建治疗缺血性烟雾病是有效的，推荐行脑血管重建（旁路移植）手术。

我们现在应用的一种联合血管搭桥手术就是一种较成熟有效的治疗方式，在烟雾病患者的脑部建立一个比较好的侧支血流旁路，将直接搭桥和贴敷联合在一台手术上完成，克服了单纯贴敷术，新生血管生长周期较长（3-6个月），而在此期间出现脑卒中概率较高，极易出现脑梗；单纯搭桥，只能局部供血，改善脑供血有限缺点和局限，在搭桥的基础上多因素贴敷，建立的多重的血流通路，能为患者的脑组织提供丰富的血液，这样既能有贴敷手术的优点（脑部供血范围较大），又给了新生血管成长所需要的时间（由直接搭桥的血管维持正常供血），避免了在新生血管没有形成之前发成脑卒中。对治疗烟雾病、改善脑供血有较好疗效。

烟雾病是罕见病，多数情况下，因并发出血或卒中，大部分患者在进行良性治疗的同时，日常活动将有不同的影响，遗留不同程度的功能障碍。

烟雾病就目前认知虽无法预防，但也并不只是束手无策、坐以待毙。当出现上述情况时，可以行脑血管造影、CTA或DSA等相关影像学检查，进一步明确诊断，早发现、早治疗。

供稿：胡志民

帅哥杰

赞